Август 2010 / И. В. Савенко
В структуре ранней детской тугоухости преобладают сенсоневральные формы, которые встречаются у 90% больных детей [1]. Особое место среди последних занимает слуховая нейропатия (СН), заболевание, гетерогенное как с точки зрения этиопатогенеза, так и патоморфологической сущности. При этом СН чаще затрагивает периферический отдел слухового анализатора, но, в ряде случаев, может распространяться на слуховые ядра и вышележащие отделы слуховой системы. В связи с этим, в мировой литературе в настоящее время для нее принят термин “Auditory neuropathy spectrum disorder” [10, 15]. Среди всех случаев сенсоневральных слуховых потерь в детском возрасте доля СН, по данным разных авторов, составляет около 10% [6, 7, 11, 18].
К этиопатогенетическим факторам, лежащим в основе формирования СН, относятся генетические дефекты, представленные несиндромальными (изолированными) и синдромальными формами, сочетающимися с поражением других органов и систем. Для несиндромальной СН характерны все типы наследования, в том числе Х ‑ сцепленный и митохондриальный. Часто она вызывается аутосомно- рецессивными мутациями в гене OTOF, кодирующим белок otoferlin. Помимо этого, развитие заболевания может быть обусловлено патологией перинатального периода, недоношенностью, низкой массой при рождении, хронической или острой гипоксией, приводящей к гипоксически-ишемическим и гипоксически-геморрагическим поражениям центральной нервной системы (ЦНС), гипербилирубинемией новорожденных, врожденными пороками развития, в том числе аплазией или гипоплазией слухового нерва, интоксикацией (в частности, при использовании карбоплатина) и др.[3, 6, 10, 11, 16].
Клинико-диагностические признаки СН представлены: 1) тугоухостью (от минимальных потерь слуха до глубоких форм), при этом слуховые пороги со временем могут либо уменьшаться, либо прогрессивно увеличиваться, либо оставаться неизменными, формируя различные типы аудиометрических кривых; 2) флуктуацией слуховых порогов у одного и того же пациента; 3) нарушением разборчивости речи, не согласующимся с тональными порогами слуха (тоноречевая диссоциация), и особенно явно проявляющимся в окружающем шуме; 4) сохранностью вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ): задержанной (ЗВОАЭ) и на частоте продукта искажения (ОАЭПИ), и/или наличием микрофонного потенциала (МП); 5) отсутствием коротколатентного слухового вызванного потенциала (КСВП), либо повышением порогов его визуализации более 80 дБ нПС, либо наличием патологического КСВП, представленного исключительно V пиком при высоких интенсивностях предъявляемого стимула. При этом пороги регистрации КСВП, как правило, не соответствуют данным поведенческой аудиометрии; 6) отсутствием или высокими порогами регистрации акустического рефлекса (АР); 7) отсутствием или уменьшением степени подавления ВОАЭ при одновременном предъявлении ипси-, контра- или билатерально маскирующего стимула; 8) нарушением речевого развития детей [5, 6, 9, 18].
Наличие ВОАЭ и МП при СН предполагают сохранность наружных волосковых клеток (НВК), в то время как патология КСВП свидетельствует о поражении комплекса рецептор – синапс – нейроны спирального ганглия – слуховой нерв. Патоморфологически СН подразделяют на пре- и постсинаптическую формы. Первая связана с повреждением внутренних волосковых клеток (ВВК), нарушением процессов синаптической нейротрансмиссии. Вторая является следствием поражения нейронов спирального ганглия и собственно волокон слухового нерва вследствие аксонального дефицита (уменьшения количества нервных волокон), а также демиелинизирующих процессов, что приводит к десинхронизации нервного ответа. Дефицит нейрональной синхронизации способствует нарушению временной разрешающей способности слуховой системы, сохранность которой лежит в основе понимания речи. При этом не нарушается дифференциальная чувствительность к изменению интенсивности акустического стимула, но может страдать частотное различение [6, 8, 9, 12, 13, 18]. Форма СН обусловливает дифференцированный подход к реабилитации пациентов: пресинаптические формы заболевания предполагают эффективность кохлеарной имплантации (КИ), постсинаптические – минимальную пользу последней или отсутствие таковой [11,14]. Тем не менее, показано, что в отличие от акустической, электрическая стимуляция слухового нерва способствует улучшению невральной синхронизации, что, в ряде случаев, может оправдывать применение КИ при постсинаптической форме СН [6, 10, 14, 17].
Совершенствование методов выхаживания недоношенных и глубоконедоношенных детей в последние десятилетия предопределило увеличение их числа среди общего количества новорожденных [4]. В лаборатории слуха и речи совместно с сотрудниками кафедры оториноларингологии Санкт-Петербургской педиатрической медицинской академии в течение последних лет проводится динамическое наблюдение детей, родившихся недоношенными, в том числе с патологией органа слуха.
Изучение клинико-диагностических особенностей и характера течения СН у недоношенных детей для выбора оптимальной тактики абилитации таких пациентов.
Материалы и методы
Под наблюдением находится 34 ребенка в возрасте от 1 месяца до 9 лет. Среди них – 15 мальчиков и 19 девочек. У двух детей заболевание носит односторонний характер, сочетаясь с сенсоневральным поражением, диагностированным с противоположной стороны. Дети периодически проходят аудиологическое обследование после обязательного осмотра ЛОР органов с привлечением субъективных (поведенческая тональная, а при возможности – речевая аудиометрия) и объективных (импедансная аудиометрия, регистрация ВОАЭ и КСВП) методов обследования. Результаты последнего определяют выбор индивидуальной программы коррекционной работы, которая включает занятия с сурдопедагогами, логопедами и дефектологами. При необходимости применяется электроакустическая коррекция слуха или кохлеарная имплантация (КИ). Осуществляется медикаментозная поддержка с использованием ото- и нейропротекторов.
Результаты
Диагностика СН и характер течения заболевания у недоношенных детей имеет свои особенности, что отмечается рядом авторов [3, 6, 9, 10] и о чем свидетельствуют наши наблюдения.
Последние показали, что риск развития СН наиболее велик у глубоко недоношенных детей (менее 34 недель гестации) с очень низкой (менее 1500 г) или экстремально низкой (менее 1000 г) массой тела при рождении (доля таких пациентов составила 82%).
В анамнезе недоношенных детей со СН в 100% случаев отмечается перинатальная гипоксия, требующая проведения реанимационных мероприятий (в том числе длительной кислородной поддержки), следствием чего, в ряде случаев, является формирование таких патологических состояний, как кистозная форма перивентрикулярной лейкомаляции, внутрижелудочковые кровоизлияния с последующей вентрикулодилатацией и гидроцефальным синдромом, бронхолегочная дисплазия, ретинопатия недоношенных, а также сочетание указанной патологии. У 10 пациентов в постнатальном периоде функционировал артериальный проток, что потребовало его хирургического закрытия. 9 детей имели неонатальную гипербилирубинемию. У 5 человек в последующем сформировался детский церебральный паралич (ДЦП).
В процессе диагностики СН, которая осуществляется при динамическом наблюдении, следует учитывать, что сроки верификации заболевания могут составлять 12 ‑ 24 месяца, что позволяет исключить транзиторную СН, связанную с морфофункциональной незрелостью слуховой системы недоношенного ребенка, у которого нормальный КСВП, в ряде случаев, «созревает» в указанном возрасте [5, 9]. У двух пациентов, находящихся под наблюдением, подобное «созревание» произошло в возрасте 10 и 12 месяцев. Кроме того, как было отмечено нами ранее, определенная часть детей со СН требует проведения дифференциальной диагностики с целью исключения глубоких форм сенсоневральной тугоухости [2].
Клиническое течение СН у недоношенных детей, как правило, характеризуется понижением слуховых порогов (степень слуховых потерь составляет 40 дБ и менее) в первые полтора года фактической жизни, что отмечено у 25 детей (73,5%). При этом КСВП, по-прежнему, либо не регистрируется, либо регистрируется при высоких интенсивностях стимулирующего сигнала, либо сохраняет патологическую структуру. Абилитационные мероприятия в этих случаях не предполагают раннего слухопротезирования, но требуют привлечения методов сурдопедагогической и логопедической поддержки для оптимизации процессов слухоречевого развития ребенка с дальнейшей оценкой результатов последнего.
Для части детей с изначально стабильно высокими поведенческими порогами слуха (3 ‑ 4 степень тугоухости) при неэффективности слухопротезирования и отсутствии противопоказаний к КИ выжидательная тактика, на наш взгляд, бесперспективна [16]. Несмотря на то, что использование имеющихся на настоящий момент в распоряжении лаборатории аудиологических и лабораторных методов исследования не позволяет провести дифференциальную диагностику уровня поражения слуховой системы у конкретного пациента со СН, мы полагаем, что для последней категории больных методом выбора является КИ. Из группы детей, находящихся под нашим наблюдением, КИ была выполнена у пациента в возрасте 1 года 10 месяцев.
У большинства наблюдаемых нами детей со СН (60 %) в возрасте одного-пяти лет произошло угасание ВОАЭ; у трех пациентов она отсутствовала изначально, у остальных регистрируются отдельные пики ОАЭПИ при интенсивности стимулов 70 дБ УЗД. В дальнейшем у трех детей в возрасте 2, 4,5 и 5 лет исчез МП. Указанные процессы, очевидно, связаны с ретроградным поражением НВК. Это явление, как правило, сопровождалось повышением слуховых порогов, при этом аудиометрическая кривая чаще носила нисходящий характер. Все дети, у которых сформировалась тугоухость 2 степени и более (22 человека), протезированы цифровыми слуховыми аппаратами (СА) различной мощности. При этом положительный эффект слухопротезирования отмечен у 15 пациентов. Все они продолжают занятия с сурдопедагогами, демонстрируя прогресс в слухоречевом развитии, которое во всех случаях протекает с различными степенями задержки. 6 детей обучаются в коррекционных школах различного вида. У 7 детей эффект слухопротезирования был сомнителен или отсутствовал при грубой задержке слухоречевого, а в ряде случаев, и психомоторного развития. Одному ребенку из этой группы в возрасте 4,5 лет была проведена КИ. В настоящее время поведенческие слуховые пороги у данного пациента при использовании импланта составляют около 40 дБ в речевом диапазоне частот, ребенок проходит интенсивный курс реабилитации. Остальным детям по ряду причин (тяжелая форма ДЦП, олигофрения) КИ не показана.
В качестве иллюстрации изложенного приводим следующие клинические случаи.
Ребенок В., 7 лет, родился от 3, патологически протекавшей беременности на фоне хронической маточно-плацентарной недостаточности и внутриутробной (микоплазменной) инфекции у молодых соматически здоровых родителей. Роды наступили на 27/28 неделе гестации с наличием у новорожденной признаков антенатальной гипоксии (околоплоплодные воды с меконием). Масса при рождении 900 граммов, оценка по шкале Апгар 7/7 баллов. Находилась на искусственной вентиляции легких в течение 14 часов. Максимальный уровень билирубина в сыворотке крови не превышал допустимых значений. Нейросонография свидетельствовала о дилатации боковых желудочков и перивентрикулярной лейкомаляции. В постнатальном периоде диагностированы гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, ретинопатия недоношенных 2 стадии со стабилизацией течения, анемия недоношенных, функционирующий артериальный проток (оперативное закрытие на 8 неделе жизни).
При первом аудиологическом обследовании в возрасте 4,5 месяцев фактической жизни порог визуализации КСВП составлял более 100 дБ нПС. При последующем наблюдении в течение первого года жизни КСВП стабильно не регистрировался, отсутствовал АР при нормальной тимпанограмме, регистрировались ЗВОАЭ и ОАЭПИ, поведенческие пороги слуха уменьшились с 70 до 30 дБ. Диагностирована СН. В течение последующих трех лет аудиологическая картина оставалась стабильной. Девочка находилась под динамическим наблюдением сурдолога-аудиолога и невролога, проводились регулярные занятия с дефектологом и логопедом. Психомоторное и слухоречевое развитие происходили с задержкой, но прогрессировали. К возрасту 4 лет угасла ВОАЭ, при этом КСВП не регистрировался, однако визуализировался МП при уровне стимуляции 80 дБ нПС, слуховые пороги увеличились и соответствовали 2 степени тугоухости. Ребенок протезирован СА малой мощности, которым активно пользуется с положительным эффектом. До настоящего времени аудиологические данные стабильны. Заключение сурдопедагога: девочка когнитивно сохранна, слухоречевое развитие достаточно для обучения в массовой школе.
Ребенок С., 2 лет, родился от 7 беременности у молодой матери, страдающей гипертонической болезнью, с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом. Отец здоров. Настоящая беременность протекала с угрозой прерывания на ранних сроках на фоне истмико-цервикальной недостаточности. Роды наступили на 25/26 неделе вследствие преждевременного излития околоплодных вод. Масса новорожденного 975 граммов, оценка по шкале Апгар 7/7 баллов. Искусственная вентиляция легких осуществлялась в течение 6 суток, кислородная поддержка - до 2 месяцев. Максимальный уровень билирубина в сыворотке крови составил 183 мкм/л. Диагностированы перинатальное гипоксически-ишемическое поражение ЦНС с внутрижелудочковыми кровоизлияниями 2 ‑ 3 степени, гипертензионно-гидроцефальным синдромом; ретинопатия недоношенных 3 стадии, потребовавшая проведения в последующем лазерной коагуляции; открытый артериальный проток (хирургическая коррекция на 3 неделе жизни); бронхо-легочная дисплазия; анемия недоношенных.
При первом аудиологическом обследовании (в рамках аудиологического скрининга в отделении патологии новорожденных) ЗВОАЭ зарегистрирована с обеих сторон, стационарные стволомозговые вызванные потенциалы отсутствовали при интенсивности стимула 40 дБ нПС.
В процессе дальнейшего наблюдения в 6, 10, 12, 14 месяцев ВОАЭ и АР не регистрировались при нормальной тимпанограмме, порог обнаружения КСВП превышал 100 дБ нПС. Был зарегистрирован МП при пороге визуализации 80 дБ нПС. Диагностирована СН. Ориентировочные поведенческие пороги слуха составляли 90 ‑ 100 дБ. В возрасте 12 месяцев протезирован мощными слуховыми аппаратами без эффекта. Отмечалась резкая задержка слухоречевого развития. В возрасте 1 года 10 месяцев осуществлена КИ. Непосредственно после подключения речевого процессора отмечен слухоулучшающий эффект вмешательства. В течение 4 месяцев и по настоящее время проводится абилитационная работа, в процессе которой у ребенка появились четкие реакции на бытовые звуки, звуки живой природы, реакция на собственное имя.
Представленные данные позволяют сделать следующий вывод:
программа коррекционной работы с недоношенными детьми, у которых диагностирована слуховая нейропатия, требует дифференцированного подхода, учитывающего клинико-диагностические особенности и характер течения заболевания.
И. В. Савенко
кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник Лаборатории слуха и речи НИЦ СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова