К диагностике слуховой нейропатии у недоношенных детей

Апрель 2010 / И. В. Савенко, Е. С. Гарбарук

В структуре перцептивных форм потерь слуха в детском возрасте особое место занимает слуховая нейропатия (СН) или, в современной международной интерпретации, auditory neuropathy spectrum disorder [18, 20]. На ее долю приходится около 10% случаев всей перцептивной тугоухости, регистрируемой у детей [7, 15, 21]. Слуховая нейропатия, являясь, с точки зрения этиологии и патогенеза, чрезвычайно полиморфным заболеванием, классически характеризуется своеобразным симптомокомплексом, который представлен тугоухостью (от минимальных потерь слуха до глубоких форм), сохранностью отоакустической эмиссии, повышением порогов визуализации коротколатентного слухового вызванного потенциала (КСВП) до 80 дБ нПС и более или наличием патологического КСВП, представленного исключительно V пиком при высоких интенсивностях предъявляемого стимула. При этом пороги регистрации КСВП, как правило, не соответствуют данным поведенческой аудиометрии. Кроме этого, характерным для СН является отсутствие или высокие пороги регистрации акустического, а также патология оливо-кохлеарного рефлексов, что в последнем случае представлено отсутствием или уменьшением степени подавления отоакустической эмиссии на стороне регистрации при одновременном предъявлении ипси-, контра- или билатерально широкополосного шума [4, 9, 12, 13].

Патология КСВП при СН может свидетельствовать, в частности, о поражении внутренних волосковых клеток (ВВК), синапсов между ВВК и слуховым нервом, собственно VIII пары черепно-мозговых нервов и связана, в большинстве случаев, с десинхронизацией нервного ответа, что, в свою очередь, проявляется нарушением показателей временного разрешения слуховой системы, ее локализационной способности. При этом сохранной остается дифференциальная чувствительность к изменению интенсивности стимулирующего сигнала, но может страдать частотное различение тонов. Дефицит нейрональной синхронии приводит к нарушению разборчивости речи, особенно явно проявляющейся в окружающем шуме [12, 17, 21].

Возможность регистрации отоакустической эмиссии (ОАЭ) при СН предполагает сохранность функционально активных наружных волосковых клеток. Однако в ряде случаев зарегистрировать ОАЭ не представляется возможным вследствие патологии туботимпанальной системы, которая в детском возрасте чаще всего проявляется экссудативными средними отитами. Кроме того, при СН возможно ретроградное поражение наружных волосковых клеток, которое приводит к угасанию ОАЭ [2, 15, 16, 19, 22]. В этом случае дифференциально-диагностическим тестом может стать регистрация КСВП-варианта микрофонного потенциала (МП). Последний представляет собой постоянную серию фазочувствительных пиков, визуализирующихся в начале КСВП, регистрируемых при предъявлении стимулов (щелчков) в фазе сгущения (condensation) или разрежения (rarefaction). При этом свидетельством МП является инверсия ответа при инверсии фазы щелчка, то есть направленность МП зависит от полярности предъявляемого стимула. Предъявление щелчка альтернативной полярности нивелирует отмеченные изменения КСВП, и МП в этом случае не регистрируется. Отличительными признаками МП, в противоположность пикам КСВП, также является неизменность его латентного периода, который не зависит от интенсивности стимула и предъявления широкополосного маскирующего шума на одноименное ухо [6, 13] (рис. 1.).

Как уже отмечалось выше, СН является полиэтиологическим заболеванием. Оно может быть генетически детерминированным и существовать в синдромной и несиндромной формах. Кроме того, развитие заболевания может быть связано с патологией перинатального периода: недоношенностью, низкой массой при рождении, хронической или острой гипоксией, гипербилирубинемией новорожденных [1, 7, 12].

Тщательная верификация диагноза при СН является основным условием, которое определяет дальнейшие абилитационные мероприятия. Однако, в ряде случаев, она может быть сопряжена с рядом дополнительных трудностей. С одной стороны, традиционный неонатальный аудиологический скрининг методом регистрации ОАЭ не позволяет диагностировать заболевание на ранних этапах, поскольку, как указывалось выше, ОАЭ у младенцев со СН, как правило, регистрируется [7, 22]. С другой стороны, отсутствие КСВП (с наличием МП) при сохранной ОАЭ, что может наблюдаться у недоношенных детей, может быть свидетельством транзиторной СН, связанной с незрелостью слуховой системы. «Созревание» КСВП в таких случаях, как правило, происходит в возрасте 12-18 месяцев [5, 11] . Кроме того, как будет представлено ниже, отсутствие КСВП (в том числе МП) и ОАЭ у недоношенных детей на ранних этапах диагностики не может полностью исключить СН.

Развитие пери- и неонатологии, совершенствование методов выхаживания недоношенных и глубоконедоношенных детей предопределили рост числа таких детей среди общего числа новорожденных [3]. Поскольку недоношенные дети являются группой риска по СН, диагноз последней у них устанавливается в процессе динамического наблюдения, при котором периодически проводится регистрация ОАЭ и КСВП, а также поведенческая и импедансная аудиометрия.

В Лаборатории слуха и речи совместно с сотрудниками кафедры оториноларингологии Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии в течение последних двух лет осуществляется ведение детей, родившихся недоношенными. Из их числа под наблюдением в настоящее время находится 27 детей со слуховой нейропатией. Особое место среди недоношенных занимают дети со сроками гестации менее 34 недель, а также дети, родившиеся с низкой (менее 1500 г) или экстремально низкой массой тела (менее 1000 г). Именно в этой группе детей, по нашим наблюдениям, наиболее часто встречаются случаи СН, которая, в ряде случаев, может симулировать сенсоневральную тугоухость. Последнее обстоятельство обусловливает необходимость тщательного динамического наблюдения таких пациентов с привлечением всех доступных средств диагностики перед окончательным установлением диагноза. В частности, процедура регистрации КСВП в группе наблюдаемых в обязательном порядке включает детекцию МП, которая проводится при интенсивности стимулирующего сигнала 80 дБ нПС и выше.

Малочисленность группы наблюдения не позволяет делать какие-либо выводы, однако, с позиций изложенного, с нашей точки зрения, представляют интерес два клинических наблюдения, представленных ниже.

Наблюдение I

Пациент Т., дата рождения 22.05.2008 г. Родители – молодые, соматически здоровы. VII беременность (у матери с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом) протекала с угрозой прерывания в течение всего срока. Роды наступили на 26/27 неделе гестации. Ребенок родился с массой 980 г с оценкой по шкале Апгар 4/4 балла. В течение 5 недель был кислородозависим. Максимальный уровень билирубина в крови составлял 291 мкмоль/л. Нейросонография свидетельствовала о наличии внутрижелудочковых кровоизлияний (с последующей вентрикулодилатацией), перивентрикулярной лейкомаляции. Диагностирована ретинопатия недоношенных 1 степени, синдром дыхательных расстройств 1 типа, апноэ недоношенных.

При первом (в возрасте 5,5 месяцев) и последующих аудиологических обследованиях, проводившихся в различных учреждениях, задержанная вызванная ОАЭ (ЗВОАЭ) и ОАЭ на частоте продукта искажения (ОАЭПИ) не регистрировались при тимпанограммах типа А и А_2. Акустический рефлекс (АР) отсутствовал. КСВП не были зарегистрированы при максимальном уровне сигнала 103 дБ нПС, при этом МП не регистрировался. Поведенческие слуховые пороги составляли 80-90 дБ, что соответствовало данным КСВП. Была диагностирована сенсоневральная тугоухость 4 степени, рекомендована поддерживающая терапия, в дальнейшем – бинауральное слухопротезирование мощными слуховыми аппаратами и решение вопроса о кохлеарной имплантации.

Однако в последующем, к возрасту 11 месяцев фактической жизни, поведенческие слуховые пороги резко улучшились и составляли 40-60 дБ, а в дальнейшем – 30-40 дБ на речевых частотах. Слухопротезирование не проводилось. В возрасте 11 месяцев в активном словаре ребенка были 2 слова, к возрасту 1 года 5 месяцев их количество увеличилось до 9.

При объективном обследовании регистрировались тимпанограмма типа А, отдельные пики ОАЭПИ. Акустический рефлекс отсутствовал с обеих сторон. Порог регистрации КСВП составлял 90 дБ нПС, при этом регистрировался МП при уровне стимуляции 80 дБ нПС (рис. 2).

Заключительный диагноз: Сенсоневральная тугоухость 1 степени. Слуховая нейропатия.

В настоящее время продолжается активное слухо-речевое развитие ребенка.

Наблюдение II.

Пациент Б., родился 11.07.2008 г. от молодых, соматически здоровых родителей. III беременность протекала на фоне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза с угрозой прерывания на ранних сроках. Преждевременные роды – на 26/27 неделе беременности. Масса ребенка при рождении 970 г., оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. Находился на искусственной вентиляции легких с перерывами до возраста 1,5 месяцев. Гипербилирубинемия до 239,5 мкмоль/л (гемолитическая болезнь новорожденных по Rh‑фактору), дважды проводилось обменное переливание крови. По данным нейросонографии диагностированы внутрижелудочковые кровоизлияния, перивентрикулярная лейкомаляция. Ретинопатия недоношенных I-II степени, синдром дыхательных расстройств I типа, бронхо-легочная дисплазия, открытый артериальный проток.

Первое аудиологическое обследование проведено в возрасте 7 месяцев в двух учреждениях. ЗВОАЭ не зарегистрирована с обеих сторон. КСВП не зарегистрированы при максимальном уровне сигнала 103 дБ нПС. Поведенческие пороги слуха – 80‑90 дБ.

Диагноз: Сенсоневральная тугоухость 4 степени.

Рекомендована поддерживающая терапия, в дальнейшем – слухопротезирование, обследование по программе «Кохлеарная имплантация».

В возрасте 8 и 9 месяцев обследован в Лаборатории слуха и речи и сурдологическом отделении Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии. Диагностирован двусторонний экссудативный средний отит (тимпанограмма типа В_C). Акустические рефлексы отсутствовали. ОАЭПИ не регистрировалась. Порог визуализации КСВП – 100 дБ нПС, микрофонный потенциал не регистрировался. Поведенческие слуховые пороги – 70-80 дБ. Ребенок слухопротезирован двумя мощными слуховыми аппаратами.

В течение лета 2009 года родители отметили заметное улучшение слуховой функции: ребенок стал реагировать на бытовые звуки, постороннюю речь. К возрасту 1 года 2 месяцев в активном словаре появились отдельные слова, пассивный словарь составляли 15-20 слов.

При обследовании: поведенческие слуховые пороги – 40-50 дБ. Тимпанограмма типа А₂. Акустические рефлексы отсутствуют. Зарегистрированы отдельные пики ОАЭПИ. Порог визуализации КСВП – 100 дБ. При интенсивности 80 дБ нПС регистрируется МП.

Заключительный диагноз: Сенсоневральная тугоухость 1-2 степени. Слуховая нейропатия.

Оба ребенка находятся под наблюдением невролога, сурдолога-аудиолога, занимаются в группах ранней абилитации.

Интерес двух представленных наблюдений, на наш взгляд, заключается, прежде всего, в том, что изначально диагностированная сенсоневральная тугоухость у глубоконедоношенных детей с гипоксически-ишемическим перинатальным поражением центральной нервной системы и гипербилирубинемией новорожденных в анамнезе в процессе созревания «трансформировалась» в слуховую нейропатию. При этом изначально не регистрировалась отоакустическая эмиссия, которая у недоношенных детей при адекватном созревании слуховой системы появляется к сроку нормальных родов [10, 23], а отдельные пики ОАЭПИ стали регистрироваться только в возрасте 1 год 5 месяцев (у пациента Т.) и 1 года 2 месяцев (у пациента Б.). Во втором случае отсутствие ОАЭ можно было бы связать с наличием экссудативного среднего отита (тимпанограмма типа В_C), чего нельзя сказать о пациенте Т. Следует, однако, отметить, что при СН у недоношенных детей раннее угасание ОАЭ или даже изначальное ее отсутствие (первая регистрация осуществляется, как правило, в возрасте 2-3 месяца в зависимости от степени недоношенности) достаточно часто отмечались нами в процессе наблюдения за такими пациентами. В представленных случаях у детей также не регистрировались КСВП при максимальном уровне сигнала 103 дБ нПС. Дифференциально-диагностическими признаками СН в этих случаях является наличие МП и слуховых поведенческих порогов, которые, как правило, не согласуются с данными КСВП. В представленных наблюдениях поведенческие пороги слуха изначально соответствовали порогам визуализации КСВП, также отсутствовал МП, что и позволило диагностировать сенсоневральную тугоухость. В дальнейшем у обоих пациентов было отмечено снижение слуховых поведенческих порогов, что, в ряде случаев, сопровождает СН, для которой характерна также их флуктуация [7, 21], а также стал регистрироваться МП. Данные динамического наблюдения в обоих случаях свидетельствовали в пользу СН.

Причиной подобной «трансформации» заболевания, по нашему мнению, может быть следующее. Процессы созревания слуховой системы у недоношенных детей происходят и в постнатальном периоде. Оба ребенка, помимо глубокой недоношенности, имели дополнительные факторы риска развития СН (экстремально низкую массу тела при рождении, гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы, гипербилирубинемию), которая и сформировалась у них в последующем. При этом в процессе проявления СН, вероятно, претерпели “созревание” как МП, так и слуховые поведенческие пороги. Появление МП, а также отдельных пиков ОАЭПИ, по всей вероятности, связано с процессами созревания, происходящими в улитке.

Данные наблюдения наглядно демонстрируют тот факт, что диагностика слуховых расстройств у недоношенных и, особенно, глубоконедоношенных, детей должна осуществляться в процессе тщательного динамического наблюдения с привлечением всех возможных диагностических средств. В ряде случаев окончательный диагноз представляется возможным поставить только к 14-18 месяцам фактической жизни ребенка.

Литература

1. Храмова Е.А. О факторах риска по слуховой нейропатии/ Е.А. Храмова // Рос. оторинолар.- 2006.-Т.1(20).-С. 172-175.
2. Храмова Е.А. Особенности слуховой функции у детей со слуховой нейропатией: Автореф. дисс… канд. мед. наук/ Е.А. Храмова. ‑ СПб, 2007.-22 с.
3. Шабалов Н.П. Неонатология/ Н.П.Шабалов: Учебн. пособие в 2-х т. Т. 1. – М.: Медпресс-информ., 2004. – 608 с.
4. Assesment and Management of Auditory Neuropathy/ Auditory Dys-synchrony/ Gravel J., Hood L., Mason S. et al. Ed. Sutton G.// A Recommended Protocol. – 2004. – Nov.
5. Berg A.L. Newborn hearing screening in the NICU: profile of failed auditory brainstem response/ passed jtoacoustic emission/ A.L.Berg, J.B. Spitzer., H.M. Towers et al.// Pediatrics. – 2005. – Vol. 116, N. 4. – P. 933-938.
6. Berlin C.I. Reversing click polarity may incover audidory neuropaty in infants/ C.I. Berlin, J. Bordelon, St. P. John et al.// Ear. Hear. – 1998. – Vol. 19, N. 1. – P. 37-47.
7. Berlin C.I. Auditory neuropathy/dys-synchrony: diagnosis and management/ C.I. Berlin, L.J. Hood, T. Morlet et al.// Ment. Retard. Dev. Disabil. Res. Rev.- 2003. - Vol.9, N4. ‑ P. 225-231.
8. Berlin C.I. The batter principle re-visited physiologically, with special attention to auditory neuropathy and cued speech/ C.I. Berlin, L.J. Hood, T. Morlet et al.// Perspectives on Hearing and Hearing Disorders in Childhood / ASHA Division 9.- 2005. - Vol.15, N1. - P.5-9.
9. Berlin C.I. Absent or elevated middle ear musle reflex in the presence of normal otoacoustic emission: a universal finding in 136 cases of auditory neuropathy/ dys-synchrony/ C.I. Berlin, L.J. Hood, T. Morlet et al.// J. Am. Acad. Audiol. – 2005. – Vol. 16. – P. 323-356.
10. Brienesse P. Click-evoked oto-acoustic emission measurement in preterm infants/ P. Brienesse, W.J. Maertzdorf, L.J. Anteunis et al. // Eur. J. Pediatr.-1998.-Vol.157. N12.-P. 999-1003.
11. Hecox K. Brainstem auditory evoked responses in human infants and adults/ K. Hecox, R. Calambos// Arch. Otolaryngol. – 1974. – Vol. 99, N. 1. – P. 30-33.
12. Hood L. Auditory neuropathy/ dys-synchrony: New insights/ L. Hood// The Hearing Journal. – 2002. – Vol. 55, N. 2. – P. 10-18.
13. Hood L.J. Patients with auditory neuropathy/ dys-synchrony lack efferent suppression of transient evoked otoacoustic emission/ L.J. Hood, C.I. Berlin, J. Bordelon et al.// J. Am. Acad. Audiol. – 2003. – Vol. 14, N. 6. – P. 302-313.
14. Hood L. Auditory neuropathy and dys-synchrony. In : R.F. Burkard, J.J. Eggermont (Ed.) Auditory evoked potentials: basic principles and clinical application. – Baltimore – Philadelphia: The Point, 2007. – P. 275-291.
15. Madden C. Clinical and audiological features in auditory neuropathy/ C. Madden, Rutter M., Hilbert L. et al.// Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. – 2002. – Vol. 128, N. 9. – P. 1026- 1030.
16. Rapin I. Auditory neuropathy: biologically inappropriate label unless acoustic nerve involvement is documented/ I Rapin, J. Gravel // J. Am. Acad. Audiol. 2006. Vol. 17. P. 147-150.
17. Rance G. Speech perception in noise for children with auditory neuropathy/ dys-synchrony type hearing loss/ G Rance, E. Barker, R. Dowell et al.// Ear. Hear. – 2007. – Vol. 28, N. 3. – P. 351-360.
18. Roush P. Auditory neuropathy spectrum disorder: evaluation and management/ P.Roush //The hearing journal, Pediatric Amplification: A special
    issue. - 2008. - Vol.61, N.11. - P.36-41.
19. Shapiro S.M. Bilirubin and the auditory system/ S.M. Shapiro, H Nakamura// J. of Perinatology.-2001.-Vol.21, N1.-P. 52-55.
20. Simmons J. Cochlear implants in auditory spectrum disorder/ J. Simmons// ASHA Access Audiology. – 2009. – Vol. 8, N. 3.
21. Sininger Y. Auditory neuropathy: a new perspective on hearing disorders/ Y. Sininger, A. Starr. – San Diego: Singular Publishing Group, 2001. – 261 p.
22. Starr A. Auditory neuropathy/ A. Starr, T.W. Picton, Y. Sininger et al. // Brain.-1996. - Vol.119, N3. - P. 741-753.
23. Tognola G. Cochlear maturation and otoacoustic emissions in preterm infants: a time–frequency approach/ G. Tognola, M Parazzini, de P. Jager et al. // Hear. Res.-2005.-Vol. 199. N1.-P.71‑80.

И. В. Савенко
кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник Лаборатории слуха и речи НИЦ СПб ГМУ им. акад. И.П. Павлова

Е. С. Гарбарук
к.б.н., ст.н.с. НИЦ Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии